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Rare Case of "Diprosopus Bicephalous Triophthalmus" and Review of Literature | Info Factory

CASE REPORT

Eine 22-jährige Patientin mit Gravida 2, Para 0, Living 0 und Abort 1 mit einer Vorgeschichte von 24 Wochen Amenorrhoe, stellte sich in der Notaufnahme mit Blutungen durch die Vagina und Verlust der fötalen Bewegungen seit 2 Tagen vor. Sie stammte aus einem niedrigen sozioökonomischen Milieu. Sie hatte keine Schwangerschaftsvorsorgeuntersuchungen in Anspruch genommen. In der Vorgeschichte hatte sie einen Schwangerschaftsabbruch erlitten. Die Patientin lebte in einer konsanguinen Ehe zweiten Grades. Die Vorgeschichte und die persönliche Geschichte waren unbedeutend.

Bei der allgemeinen körperlichen Untersuchung wurde festgestellt, dass es sich bei der Patientin um eine Frau mittleren Alters handelte, die mäßig gebaut und wohlgenährt war. Sie war blass. Die Bauchuntersuchung ergab, dass der Uterus entspannt war und die Gebärmutter eine Größe von 24 Wochen aufwies. Die fetale Herzfrequenz war nicht vorhanden. Bei der vaginalen Untersuchung zeigte sich ein teilweise geschlossener Muttermund, der nur die Fingerspitze durchließ, und es war kein Erguss vorhanden. Die biochemischen Routineuntersuchungen lagen im normalen Bereich. Der Hämoglobinwert lag bei 7,2 g/dl, der Hämatokrit bei 22 %, und der periphere Abstrich zeigte mikrozytäre hypochrome und normozytäre hypochrome rote Blutkörperchen mit normalen weißen Blutkörperchen und Blutplättchen, was das Bild einer dimorphen Anämie ergab. Das Gerinnungsprofil war innerhalb normaler Grenzen.

Eine vorgeburtliche Ultraschalluntersuchung wurde durchgeführt und zeigte Zwillinge mit einem Verlust der fetalen Herztätigkeit. Nach Einholung der Einwilligung der Patientin und der Betreuer wurden die Wehen mit Prostaglandinen eingeleitet und die Schwangerschaft vaginal beendet. Es wurde ein totes männliches Baby mit einem Gewicht von 1800 g entbunden. Nach Einholung der Zustimmung wurde der Fötus zur histopathologischen Untersuchung in die Pathologie geschickt.

Die äußere Untersuchung ergab einen männlichen Fötus mit einem Kopfumfang von 30 cm (beide Köpfe), einem Brustumfang von 15 cm, einem Bauchumfang von 20 cm und einer Fußlänge von 7 cm. Der Fötus hatte eine vollständige Verdoppelung der Schädelstruktur mit drei Augen. Ein Auge beider Schädelduplikate war in der Mitte verschmolzen. Der Fötus hatte zwei Nasen, zwei Ohren und zwei Münder, von denen einer eine Lippen- und Gaumenspalte und der andere nur eine Lippenspalte aufwies. Der Fötus wies einen einzelnen kurzen Hals, einen Brustkorb und eine Bauchhöhle auf. Sowohl die oberen als auch die unteren Gliedmaßen waren normal.

Das Gehirn war nicht entwickelt und wurde durch graubraunes Gewebe ersetzt, das Merkmale einer Anenzephalie aufwies. Abbildung1A1A-C].

Großaufnahme des Diprosopus, anterior (A) und lateral (B), zeigt eine Verdoppelung des Gesichts mit Verschmelzung in der Mitte. Man beachte die Lippen- und Gaumenspalte auf der rechten Seite. (C) Hinteransicht des Fötus mit fehlendem Gehirn und kraniospinaler Rachischisis (weißer Pfeil). (D) (E) Beachten Sie die kraniospinale Rachischisis (roter Pfeil). (F) CT-Bild mit fehlendem Hinterhauptbein (weißer Pfeilkopf) und kraniospinaler Rachischisis (weißer Pfeil). (G) CT-Aufnahme mit Hervorhebung der kraniospinalen Rachischisis (roter Pfeil). (H) MRT-Aufnahmen mit Hervorhebung der kraniospinalen Rachischisis (schwarzer Pfeil). (I) MRT-Aufnahme mit zwei gut ausgebildeten Augenhöhlen und einer verschmolzenen zentralen Augenhöhle (roter Pfeil). (J) (K) (L) MRT-Bilder, die das Fehlen des Gehirns und des Hinterhauptbeins zeigen (Anenzephalie zusammen mit anderen Brust- und Beckenorganen bei Situs solitus)

Eine Computertomographie (CT) und eine Magnetresonanztomographie (MRT) wurden durchgeführt, die eine Verdoppelung des Gesichts zeigten und die verdoppelten Gesichtsstrukturen bestätigten. Beide Gesichter waren in der Mittellinie verschmolzen. Die Fusion der Augen wurde in der Mittellinie beobachtet. Das Gehirn war hypoplastisch. Es gab zwei getrennte Gruppen von Frontal-, Parietal-, Temporal- und Unterkieferknochen für jedes Gesicht, die in der Mitte verschmolzen waren. Das Hinterhauptbein war nicht vorhanden. Einer der Föten hatte eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte. Es wurde eine vollständige Spina bifida mit einer Spalte durch die gesamte Wirbelsäule beobachtet, was auf eine Rachischisis hindeutet. Der Fötus hatte nur einen kurzen Hals, einen Brustkorb und eine Bauchhöhle mit Organen, die sich in Situs solitus befanden. Außer einer hypoplastischen Lunge wurde keine Anomalie festgestellt. Die Autopsie bestätigte die Ergebnisse der CT- und MRT-Untersuchungen. Mit all diesen Merkmalen wurde die Diagnose “Diprosopus bicephalus triophthalmus” in Verbindung mit Anenzephalie und kraniospinaler Rachischisis gestellt.