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Caso raro de "Diprosopus Bicephalous Triophthalmus" y revisión de la literatura | Info Factory

INFORME DE CASO

Una paciente de 22 años con gravidez 2, para 0, vida 0 y aborto 1 con antecedentes de 24 semanas de amenorrea, acudió a urgencias con sangrado por vagina y pérdida de movimientos fetales desde hacía 2 días. Procedía de un entorno socioeconómico bajo. No se había sometido a ningún control prenatal. Tenía una historia previa de aborto. La paciente tenía antecedentes de matrimonio consanguíneo de segundo grado. Los antecedentes personales y pasados no eran significativos.

En la exploración física general, se observó que la paciente era una mujer de mediana edad, de constitución moderada y nutrida. Presentaba palidez. La exploración abdominal reveló que el útero estaba relajado y la altura uterina era de 24 semanas. La frecuencia cardíaca fetal estaba ausente. El examen per vaginal reveló un orificio cervical parcialmente cerrado, que sólo admitía la punta del dedo, y el borramiento estaba ausente. Las pruebas bioquímicas de rutina estaban dentro de los límites normales. El nivel de hemoglobina era de 7,2g/dL, el hematocrito era del 22%, y el frotis periférico mostraba glóbulos rojos hipocrómicos microcíticos y normocrómicos con glóbulos blancos y plaquetas normales, lo que daba una imagen de anemia dimórfica. El perfil de coagulación estaba dentro de los límites normales.

Se realizó una ecografía prenatal de urgencia que mostró gemelos conjuntos con pérdida de actividad cardíaca fetal. Tras obtener el consentimiento informado de la paciente y de los asistentes, se inició la inducción del parto con prostaglandinas y se interrumpió el embarazo mediante parto vaginal. Se dio a luz a un varón muerto que pesaba 1.800 g. Tras obtener el consentimiento, el feto fue enviado al departamento de patología para su examen histopatológico.

El examen externo reveló un feto masculino con una circunferencia de la cabeza de 30cm (ambas cabezas), una circunferencia torácica de 15cm, una circunferencia abdominal de 20cm y una longitud de los pies de 7cm. El feto tenía una duplicación completa de la estructura craneal con tres ojos. Un ojo de ambas cabezas duplicadas estaba fusionado en el centro. Se observaron dos narices, dos orejas, dos bocas, de las cuales una mostraba labio y paladar hendido y otra sólo labio hendido. El feto mostraba un solo cuello corto, tórax y cavidad abdominal. Tanto las extremidades superiores como las inferiores eran normales.

El cerebro no estaba desarrollado y estaba sustituido por tejido marrón gris, mostrando rasgos de anencefalia. Se observó raquitismo cervicotorácico y lumbar Figura1A1A-C].

Fotografía general del diprosopo, vista anterior (A) y lateral (B), que muestra la duplicación de la cara con fusión en el centro. Nótese el labio y paladar hendido en el lado derecho. (C) Vista posterior del feto, mostrando la ausencia de cerebro y la raquisis craneoespinal (flecha blanca). (D) (E) nótese la raquisquisis craneoespinal (flecha roja). (F) Imagen de TC que muestra la ausencia de hueso occipital (cabeza de flecha blanca) junto con la raquisis craneoespinal (flecha blanca). (G) Imagen de TC que pone de manifiesto la raquisis craneoespinal (flecha roja). (H) Imágenes de resonancia magnética en las que se aprecia la raquisis craneoespinal (flecha negra). (I) Imagen de RMN que muestra dos órbitas bien formadas junto con la órbita central fusionada (flecha roja). (J) (K) (L) Imágenes de RMN que muestran la ausencia de cerebro y hueso occipital (anencefalia junto con otras vísceras torácicas y pélvicas en situs solitus)

Se realizó una tomografía computarizada (TC) y una virtopsia por resonancia magnética (RMN), que revelaron la duplicación de la cara y confirmaron las estructuras faciales duplicadas. Ambas caras estaban fusionadas en la línea media. Se observó la fusión del ojo en la línea media. El cerebro era hipoplásico. Había dos conjuntos separados de frontal, parietal, temporal y mandíbula para cada cara, que estaban fusionados en el centro. El hueso occipital estaba ausente. Uno de los fetos tenía labio y paladar hendido. Se observó una espina bífida completa con una hendidura a través de toda la columna vertebral, lo que sugiere una raquisquisis . El feto sólo tenía un cuello corto, un tórax y una cavidad abdominopélvica que mostraba órganos, que estaban en situs solitus . No se detectó ninguna anomalía, salvo pulmones hipoplásicos. Se realizó la autopsia, que confirmó los hallazgos de las características de la TAC y la RMN. Con todas estas características, se hizo el diagnóstico de “trioftalmia bicéfala diprósica” asociada a anencefalia y raquitismo craneoespinal.