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Rare cas de "Diprosopus Bicephalous Triophthalmus" et revue de la littérature | Info Factory

RAPPORT DE CAS

Une patiente de 22 ans, gravida 2, para 0, vivant 0 et avortement 1 avec des antécédents de 24 semaines d’aménorrhée, s’est présentée aux urgences avec des saignements par le vagin et une perte des mouvements fœtaux depuis 2 jours. Elle était issue d’un milieu socio-économique défavorisé. Elle n’avait subi aucun examen prénatal. Elle avait des antécédents d’avortement. La patiente avait des antécédents de mariage consanguin au deuxième degré. Les antécédents passés et personnels n’étaient pas significatifs.

Lors de l’examen physique général, il a été observé que la patiente était une femme d’âge moyen, de corpulence modérée, et nourrie. La pâleur était présente. L’examen per-abdominal a révélé que l’utérus était détendu et que la hauteur utérine était de 24 semaines. Le rythme cardiaque fœtal était absent. L’examen per vaginal a révélé un orifice partiellement fermé, ne laissant passer que le bout du doigt, et l’effacement était absent. Les analyses biochimiques de routine étaient dans les limites normales. Le taux d’hémoglobine était de 7,2g/dL, l’hématocrite de 22%, et le frottis périphérique a montré des globules rouges microcytaires hypochromes et normocytaires hypochromes avec des globules blancs et des plaquettes normaux, donnant une image d’anémie dimorphe. Le profil de coagulation était dans les limites normales.

Une échographie anténatale d’urgence a été réalisée et elle a montré des jumeaux conjoints avec une perte d’activité cardiaque fœtale. Après avoir obtenu le consentement éclairé de la patiente et des accompagnateurs, l’induction du travail a été initiée avec des prostaglandines et la grossesse a été interrompue par accouchement vaginal. Un bébé mâle mort pesant 1800g a été mis au monde. Après avoir obtenu le consentement, le fœtus a été envoyé au département de pathologie pour un examen histopathologique.

L’examen externe a révélé un fœtus masculin avec une circonférence de la tête de 30cm (les deux têtes), une circonférence de la poitrine de 15cm, une circonférence abdominale de 20cm et une longueur de pied de 7cm. Le fœtus avait une duplication complète de la structure crânienne avec trois yeux. L’un des yeux des deux têtes dédoublées était fusionné au centre. Deux nez, deux oreilles, deux bouches, dont l’une présentait une fente labiale et palatine et l’autre seulement une fente labiale, ont été observés. Le fœtus présentait un cou, un thorax et une cavité abdominale uniques et courts. Les membres supérieurs et inférieurs étaient normaux.

Le cerveau n’était pas développé et était remplacé par un tissu brun gris, présentant des caractéristiques d’anencéphalie. Un rachisis cervicothoracique et lombaire a été noté Figure1A1A-C].

Photo brute de diprospus, vue antérieure (A) et latérale (B), montrant la duplication du visage avec fusion au centre. Notez la fente labiale et palatine du côté droit. (C) Vue postérieure du fœtus montrant l’absence de cerveau et de rachisis craniospinal (flèche blanche). (D) (E) noter le rachis craniospinal (flèche rouge). (F) Image CT montrant l’absence de l’os occipital (tête de flèche blanche) ainsi que le rachischis craniospinal (flèche blanche). (G) Image CT mettant en évidence le rachischis craniospinal (flèche rouge). (H) Images IRM mettant en évidence le rachis crânio-spinal (flèche noire). (I) Image IRM montrant deux orbites bien formées ainsi qu’une orbite centrale fusionnée (flèche rouge). (J) (K) (L) Images IRM montrant l’absence de cerveau et d’os occipital (anencéphalie ainsi que d’autres viscères thoraciques et pelviens en situs solitus)

Une tomographie informatisée (CT) et une virtopsie par image à résonance magnétique (IRM) ont été réalisées, ce qui a révélé la duplication du visage et confirmé les structures faciales dupliquées. Les deux visages étaient fusionnés sur la ligne médiane. La fusion des yeux a été observée sur la ligne médiane. Le cerveau était hypoplasique. Il y avait deux ensembles séparés d’os frontal, pariétal, temporal et mandibulaire pour chaque visage, qui étaient fusionnés au centre. L’os occipital était absent. Un des fœtus avait une fente labiale et palatine. Un spina bifida complet avec une fente à travers toute la colonne vertébrale a été observé, suggérant un rachischisis . Le fœtus n’avait qu’un cou court, un thorax et une cavité abdominopelvienne présentant des organes, qui étaient en situs solitus . Aucune anomalie n’a été détectée, à l’exception de poumons hypoplasiques. Une autopsie a été pratiquée, qui a confirmé les résultats de la tomographie et de l’IRM. Avec toutes ces caractéristiques ci-dessus, le diagnostic de “diprosopus bicephalous triophthalmus” associé à une anencéphalie et à un rachisis craniospinal a été posé.