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Diprosopus Bicephalous Triophthalmus」の希少例と文献レビュー | Info Factory

CASE REPORT

24週無月経の既往がある妊娠2、パラ0、生活0、流産1の22歳女性患者が2日前から腟内出血と胎動消失で来院されました。 彼女は社会経済的背景が低い。 妊婦健診は受けていませんでした。 妊娠中絶の既往があった。 患者は第2度近親婚の既往があった。

一般身体検査では、患者は中年の女性で、体格は中程度で、栄養があることが確認された。 顔色は蒼白であった。 腹部周囲の診察では子宮は弛緩しており、子宮高は24週であった。 胎児心拍数は消失していた。 腟内診では卵巣は部分的に閉鎖し、指先が入る程度で、発汗はなかった。 生化学的検査は正常範囲内であった。 ヘモグロビン値は7.2g/dL、ヘマトクリット値は22%、末梢塗抹標本では微小球性低色素性赤血球と正常球性低色素性赤血球、正常白血球と血小板を認め、二型貧血の像であった。 凝固プロファイルは正常範囲内であった。

緊急の妊婦超音波検査が行われ、胎児の心拍活動が低下している結合双生児が確認された。 患者および付添人の同意を得て、プロスタグランジン系薬剤による陣痛誘発を開始し、経膣分娩により妊娠を終了させた。 体重1800gの死亡した男児が娩出された。 6472>

外見上、頭囲30cm(両頭)、胸囲15cm、腹囲20cm、足長7cmの雄胎児であった。 頭蓋は完全な二重構造で、目は3つあった。 両頭の片眼は中央で融合していた。 鼻は2つ、耳は2つ、口は2つあり、唇は口唇口蓋裂と口唇裂のみであった。 胎児は1本の短い頸部、胸部、腹腔を示した。 上肢、下肢とも正常であった。

脳は発達せず、灰褐色の組織で置換されており、無脳症の特徴を示していた。 図1A1A-C]。

diprosopusの肉眼写真、前面(A)と側面(B)、中央で融合した顔の重複が認められる。 右側の口唇口蓋裂に注意。 (C)胎児の後面写真で、脳と頭蓋脊髄のラビシスがないことを示す(白矢印)。 (D) (E)頭蓋脊髄裂(赤矢印)に注意。 (F)後頭骨の欠如(白矢印)を示すCT画像と頭蓋脊髄離開(白矢印)。 (G)頭蓋脊髄ラクシス(赤矢印)を強調したCT画像。 (H)MRI画像で頭蓋脊髄離開を強調表示(黒矢印)。 (I)融合した中心軌道(赤矢印)と共に2つの整った眼窩を示すMRI画像。 (J) (K) (L)脳と後頭骨の欠如を示すMRI画像(無脳症で他の胸部および骨盤内臓を伴うsitus solitus)

CTスキャンと磁気共鳴画像(MRI)virtopsyが行われ、顔の重複を発見し重複する顔の構造を確認することができました。 両顔面とも正中線上で融合していた。 眼球は正中線上に融合していた. 脳は低形成であった。 前頭骨,頭頂骨,側頭骨,下顎骨は顔面ごとに2セットずつあり,中央で融合していた. 後頭骨は欠損していた。 口唇口蓋裂を有する胎児が1名いた。 脊椎全体が裂けた完全な二分脊椎が認められ、ラキソシスと思われた。 胎児は短頸部、胸部、腹骨盤腔の臓器が1つずつしかなく、孤独な状態であった。 肺の低形成を除き、異常は検出されなかった。 剖検が行われ、CTとMRIの所見が確認された。 以上のことから、無脳症と頭蓋脊髄裂を伴う双頭症であると診断された