Articles

Zeldzaam geval van "Diprosopus Bicephalous Triophthalmus" en bespreking van de literatuur | Info Factory

CASE REPORT

Een 22-jarige patiënte met gravida 2, para 0, levend 0 en abortus 1 met een voorgeschiedenis van 24 weken amenorroe, meldde zich bij de spoedafdeling met bloedingen per vagina en verlies van foetale bewegingen sinds 2 dagen. Ze was afkomstig uit een lage sociaaleconomische achtergrond. Ze had geen prenatale controles ondergaan. Ze had een voorgeschiedenis van abortus. De patiënte had een tweedegraads consanguine huwelijk. Verleden en persoonlijke voorgeschiedenis waren niet significant.

Bij algemeen lichamelijk onderzoek werd waargenomen dat de patiënte een vrouw van middelbare leeftijd was, matig gebouwd, en gevoed. Pallor was aanwezig. Per abdomen onderzoek toonde aan dat de baarmoeder ontspannen was en baarmoederhoogte van 24 weken. De foetale hartslag was afwezig. Per vaginaal onderzoek toonde een gedeeltelijk gesloten baarmoederhals, waar alleen de top van een vinger door kon, en er was geen ontsluiting. Routine biochemische onderzoeken waren binnen de normale grenzen. Hemoglobine niveau was 7.2g/dL, hematocriet was 22%, en perifere uitstrijkjes toonden microcytaire hypochromische en normocytische hypochromische rode bloedcellen met normale witte bloedcellen en bloedplaatjes, wat een beeld geeft van dimorfe anemie. Het stollingsprofiel was binnen de normale grenzen.

Espoedig prenataal echografisch onderzoek werd uitgevoerd en het toonde een samengevoegde tweeling met verlies van foetale hartactiviteit. Na het verkrijgen van geïnformeerde toestemming van de patiënte en de verzorgers, werd de weeëninductie gestart met prostaglandines en werd de zwangerschap beëindigd door vaginale bevalling. Een dode mannelijke baby van 1800g werd ter wereld gebracht. Na het verkrijgen van toestemming werd de foetus naar de afdeling pathologie gestuurd voor histopathologisch onderzoek.

Uitwendig onderzoek toonde een mannelijke foetus met een hoofdomtrek van 30 cm (beide hoofden), een borstomtrek van 15 cm, een buikomtrek van 20 cm, en een voetlengte van 7 cm. De foetus had een volledige verdubbeling van de schedelstructuur met drie ogen. Een oog van beide gedupliceerde hoofden was versmolten in het centrum. Twee neus, twee oren, twee monden, waarvan één lip een gespleten lip en gehemelte vertoonde en een andere alleen een gespleten lip, werden waargenomen. De foetus vertoonde een enkele korte nek, borstkas en buikholte. Zowel de bovenste als de onderste ledematen waren normaal.

De hersenen waren niet ontwikkeld en waren vervangen door grijsbruin weefsel, dat kenmerken van anencefalie vertoonde. Cervicothoracale en lumbale rachischisis werden genoteerd Figure1A1A-C].

Grote foto van diprosopus, anterior (A) en lateraal zicht (B), toont verdubbeling van het gezicht met fusie in het centrum. Let op de gespleten lip en gehemelte aan de rechterzijde. (C) Achteraanzicht van de foetus toont de afwezigheid van hersenen en craniospinale rachischisis (witte pijl). (D) (E) let op de craniospinale rachschisis (rode pijl). (F) CT-beeld toont afwezigheid van achterhoofdsbeen (witte pijlpunt) samen met craniospinale rachischisis (witte pijl). (G) CT-beeld dat craniospinale rachischisis toont (rode pijl). (H) MRI-beeld waarop de craniospinale rachischisis zichtbaar is (zwarte pijl). (I) MRI-beeld toont twee goed gevormde orbits samen met gefuseerde centrale orbit (rode pijl). (J) (K) (L) MRI beelden tonen afwezigheid van hersenen en achterhoofdsbeen (anencefalie samen met andere thoracale en pelvische viscera in situs solitus)

Computerized tomography (CT) scan en magnetic resonance image (MRI) virtopsie werden uitgevoerd, die duplicatie van het gezicht onthulde en de gedupliceerde gezichtsstructuren bevestigde. Beide gezichten waren gefuseerd in de middellijn. Fusie van het oog werd waargenomen in de middellijn. De hersenen waren hypoplastisch. Er waren twee afzonderlijke sets van frontale, pariëtale, temporale, onderkaak voor elk gezicht, die in het centrum waren samengesmolten. Het achterhoofdsbeen was afwezig. Een van de foetussen had een gespleten lip en gehemelte. Een volledige spina bifida met een spleet door de hele wervelkolom werd waargenomen, wat wijst op rachischisis. De foetus had slechts een korte hals, een thoracale, en abdominopelvic holte met organen, die in situs solitus waren . Er werd geen anomalie ontdekt, behalve hypoplastische longen. Autopsie werd uitgevoerd, die de bevindingen van CT en MRI kenmerken bevestigde. Met al deze bovenstaande kenmerken werd de diagnose “diprosopus bicephalous triophthalmus” geassocieerd met anencefalie en craniospinale rachischisis gesteld.