Articles

Rare Case of "Diprosopus Bicephalous Triophthalmus" and Review of Literature | Info Factory

CASE REPORT

22-letnia pacjentka z gravida 2, para 0, living 0 i abortion 1, z 24-tygodniową amenorrią w wywiadzie, zgłosiła się do szpitala z krwawieniem z pochwy i utratą ruchów płodu od 2 dni. Pochodziła z rodziny o niskim statusie społeczno-ekonomicznym. Nie była poddawana badaniom prenatalnym. W przeszłości przebyła aborcję. Pacjentka miała historię małżeństwa drugiego stopnia w linii pokrewieństwa. Przeszłość i historia osobista nie były istotne.

W ogólnym badaniu fizykalnym stwierdzono, że pacjentka była kobietą w średnim wieku, umiarkowanie zbudowaną i odżywioną. Była blada. Badanie przezbrzuszne wykazało, że macica była odprężona, a jej wysokość wynosiła 24 tygodnie. Czynność serca płodu była nieobecna. Badanie per vaginalne ujawniło częściowo zamkniętą jamę macicy, do której wpuszczono jedynie czubek palca, a wypukłość macicy była nieobecna. Rutynowe badania biochemiczne były w granicach normy. Poziom hemoglobiny wynosił 7,2 g/dl, hematokryt 22%, a rozmaz obwodowy wykazał mikrocytarne hipochromiczne i normocytarne hipochromiczne krwinki czerwone z prawidłowymi białymi krwinkami i płytkami krwi, dając obraz niedokrwistości dimorficznej. Profil koagulacyjny był w granicach normy.

W trybie pilnym wykonano przedporodowe badanie ultrasonograficzne, które wykazało bliźnięta jednojajowe z utratą czynności serca płodu. Po uzyskaniu świadomej zgody pacjentki i personelu medycznego rozpoczęto indukcję porodu prostaglandynami i rozwiązano ciążę przez pochwę. Dostarczono martwe dziecko płci męskiej o masie 1800g. Po uzyskaniu zgody płód przekazano do badania histopatologicznego.

W badaniu zewnętrznym stwierdzono płód męski o obwodzie głowy 30 cm (obie głowy), obwodzie klatki piersiowej 15 cm, obwodzie brzucha 20 cm, długości stóp 7 cm. Płód miał całkowicie zduplikowaną budowę czaszki z trojgiem oczu. Jedno oko w obu zduplikowanych głowach było zrośnięte w środku. Stwierdzono dwa nosy, dwa uszy, dwie jamy ustne, z których jedna wykazywała rozszczep wargi i podniebienia, a druga tylko rozszczep wargi. Płód wykazywał pojedynczą, krótką szyję, klatkę piersiową i jamę brzuszną. Obie kończyny górne i dolne były prawidłowe.

Mózg nie był rozwinięty i był zastąpiony przez szarobrązową tkankę, wykazując cechy anencefalii. Cervicothoracic and lumbar rachischisis were noted Figure Figure1A1A-C].

Zdjęcie brutto diprosopus, widok przedni (A) i boczny (B), pokazujące duplikację twarzy z fuzją w centrum. Zwrócić uwagę na rozszczep wargi i podniebienia po prawej stronie. (C) Widok tylny płodu ukazujący brak mózgu i rachisis craniospinal (biała strzałka). (D) (E) uwaga na rachschisis czaszkowo-rdzeniowy (czerwona strzałka). (F) CT image showing absence of occipital bone (white arrow head) along with craniospinal rachischisis (white arrow). (G) Obraz TK uwidaczniający rachischisis czaszkowo-rdzeniowy (czerwona strzałka). (H) Obraz MRI uwidaczniający rachischisis czaszkowo-rdzeniową (czarna strzałka). (I) Obraz MRI ukazujący dwa dobrze uformowane oczodoły wraz ze stopionym oczodołem centralnym (czerwona strzałka). (J) (K) (L) Obrazy MRI ukazujące brak mózgu i kości potylicznej (anencefalia wraz z innymi trzewiami klatki piersiowej i miednicy w situs solitus)

Wykonano tomografię komputerową (CT) i wirtopsję rezonansu magnetycznego (MRI), które ujawniły duplikację twarzy i potwierdziły zdublowane struktury twarzy. Obie twarze były zlepione w linii pośrodkowej. Stwierdzono również fuzję oczu w linii pośrodkowej. Mózg był hipoplastyczny. Istniały oddzielne dwa zestawy kości czołowych, ciemieniowych, skroniowych, żuchwy dla każdej twarzy, które były zlepione w centrum. Kość potyliczna była nieobecna. Jeden z płodów miał rozszczep wargi i podniebienia. Stwierdzono całkowity rozszczep kręgosłupa z rozszczepem przez cały kręgosłup, co sugeruje rachitis. Płód miał tylko jedną krótką szyję, jedną klatkę piersiową i jamę brzuszno-miednicową z widocznymi narządami, które były w situs solitus. Nie stwierdzono żadnej anomalii poza hipoplastycznymi płucami. Przeprowadzono sekcję zwłok, która potwierdziła wyniki badań TK i MRI. Biorąc pod uwagę wszystkie powyższe cechy, postawiono diagnozę “diprosopus bicephalous triophthalmus” związaną z anencefalią i rachitis craniospinal.