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Caso Raro de "Diprosopus Bicephalous Triophthalmus" e Revisão de Literatura | Info Factory

RELATÓRIO DE CASO

Uma paciente de 22 anos de idade com gravida 2, para 0, vivendo 0 e aborto 1 com história de 24 semanas de amenorréia, apresentou baixa com sangramento por vagina e perda dos movimentos fetais desde 2 dias. Ela era de origem sócio-econômica baixa. Ela não tinha sido submetida a nenhum exame pré-natal. Ela tinha uma história prévia de aborto. A paciente tinha um histórico de casamento consanguíneo de segundo grau. Histórias passadas e pessoais não eram significativas.

No exame físico geral, observou-se que a paciente era do sexo feminino de meia-idade, moderadamente construída e nutrida. A palidez estava presente. O exame do abdômen revelou que o útero estava relaxado e a altura uterina era de 24 semanas. O ritmo cardíaco fetal estava ausente. O exame vaginal revelou os parcialmente fechados, admitindo apenas a ponta do dedo, e o derrame estava ausente. As investigações bioquímicas de rotina encontravam-se dentro dos limites da normalidade. O nível de hemoglobina era 7,2g/dL, o hematócrito era 22% e o esfregaço periférico mostrava hemácias hipocrômicas microcíticas e hipocrômicas normocíticas com glóbulos brancos e plaquetas normais, dando um quadro de anemia dimórfica. O perfil da coagulação estava dentro dos limites de normalidade.

Foi realizado exame ultra-sonográfico pré-natal de emergência, que mostrou gêmeos conjuntos com perda de atividade cardíaca fetal. Após a obtenção do consentimento informado da paciente e dos atendentes, iniciou-se a indução do parto com prostaglandinas e a gravidez foi interrompida por parto vaginal. Parto de bebê morto, do sexo masculino, pesando 1800g. Após a obtenção do consentimento, o feto foi enviado ao departamento de patologia para exame histopatológico.

O exame externo revelou feto do sexo masculino com circunferência da cabeça de 30cm (ambas as cabeças), circunferência do tórax de 15cm, circunferência abdominal de 20cm, e pé de 7cm de comprimento. O feto apresentava completa duplicação da estrutura craniana com três olhos. Um dos dois olhos da cabeça duplicada foi fundido no centro. Foram observados dois narizes, duas orelhas, duas bocas, das quais um lábio apresentava fissura labial e palatina e outro apresentava apenas fissura labial. O feto apresentava um único pescoço curto, tórax e cavidade abdominal. Os membros superiores e inferiores eram normais.

Cérebro não foi desenvolvido e foi substituído por tecido marrom-acinzentado, mostrando características de anencefalia. Notou-se raquicotórax cervical e lombar, sendo que a Figura1A1A-C].

Fotografia grosseira de diprósopos, vista anterior (A) e lateral (B), mostrando duplicação da face com fusão no centro. Notar o lábio leporino e palato fendido no lado direito. (C) Vista posterior do feto mostrando ausência de rachischisis cerebral e craniospinal (seta branca). (D) (E) Notar a rachisisis craniospinal (flecha vermelha). (F) Imagem tomográfica mostrando ausência de osso occipital (seta branca) junto com a rachisíase craniospinal (seta branca). (G) Imagem de TC destacando a rachisisis craniospinal (flecha vermelha). (H) Imagem de RM destacando rachisisis craniossespinhal (seta preta). (I) Imagem de RM mostrando duas órbitas bem formadas junto com a órbita central fundida (flecha vermelha). (J) (K) (L) Imagens de RM mostrando ausência de cérebro e osso occipital (anencefalia juntamente com outras vísceras torácicas e pélvicas em situs solitus)

Realização de tomografia computadorizada (TC) e virtopia de ressonância magnética (RM), que revelou duplicação da face e confirmou as estruturas faciais duplicadas. Ambas as faces foram fundidas na linha média. A fusão dos olhos foi observada na linha média. O cérebro estava hipoplásico. Havia dois conjuntos separados de mandíbula frontal, parietal, temporal, para cada face, que foram fundidos no centro. O osso occipital estava ausente. Um dos fetos tinha lábio leporino e palato fendidos. Foi observada uma espinha bífida completa com fenda em toda a coluna vertebral, sugestiva de rachischisis . O feto apresentava apenas um pescoço curto, uma cavidade torácica e abdominopélvica mostrando órgãos, que estavam em situs solitus . Nenhuma anomalia foi detectada, exceto os pulmões hipoplásicos. Foi realizada autópsia, que confirmou os achados de TC e RM. Com todas estas características, foi feito o diagnóstico de “diprosopus bicephalous triophthalmus” associado à anencefalia e à raquíase craniospinal.