Articles

Sällsynt fall av "Diprosopus Bicephalous Triophthalmus" och litteraturgenomgång | Info Factory

FALLREDOVISNING

En 22-årig kvinnlig patient med gravida 2, para 0, living 0 och abort 1 med 24 veckors amenorré i anamnesen, presenterade sig för akutmottagningen med blödning per vagina och förlorade fosterrörelser sedan två dagar. Hon kom från en låg socioekonomisk bakgrund. Hon hade inte genomgått några undersökningar före födseln. Hon hade tidigare gjort abort. Patienten hade en historia av andra gradens blodsbandsäktenskap. Tidigare och personliga historier var inte betydelsefulla.

Vid allmän fysisk undersökning observerades att patienten var en kvinna i medelåldern, måttligt byggd och välmående. Blekhet var närvarande. Per abdomen-undersökningen visade att livmodern var avslappnad och livmoderhöjden var på 24 veckor. Fostrets hjärtfrekvens var obefintlig. Per vaginal undersökning visade att öppningen var delvis stängd och att endast fingertopparna var tillåtna, och att det inte fanns någon utflytning. Biokemiska rutinundersökningar låg inom normala gränser. Hemoglobinnivån var 7,2 g/dl, hematokriten 22 % och det perifera utstryket visade mikrocytiska hypokroma och normocytära hypokroma röda blodkroppar med normala vita blodkroppar och trombocyter, vilket ger en bild av dimorfisk anemi. Koagulationsprofilen var inom normala gränser.

En akut antenatal ultraljudsundersökning utfördes och den visade gemensamma tvillingar med förlust av fetal hjärtaktivitet. Efter att ha erhållit informerat samtycke från patienten och vårdpersonalen inleddes induktion av värkarbete med prostaglandiner och graviditeten avslutades genom vaginal förlossning. Ett dött manligt barn med en vikt på 1 800 g föddes. Efter erhållet samtycke skickades fostret till patologiavdelningen för histopatologisk undersökning.

En yttre undersökning visade att det manliga fostret hade en huvudomkrets på 30 cm (båda huvudena), en bröstomkrets på 15 cm, en bukomkrets på 20 cm och en fotlängd på 7 cm. Fostret hade fullständig dubblering av kraniet med tre ögon. Ett öga på båda de duplicerade huvudena var sammanfogat i mitten. Två näsor, två öron, två munnar, varav en läpp uppvisade läpp- och gomspalt och en annan endast läppspalt, observerades. Fostret hade en enda kort hals, bröstkorg och bukhåla. Både övre och nedre extremiteter var normala.

Hjärnan var inte utvecklad och var ersatt av gråbrun vävnad, med inslag av anencefali. Cervicothoracal och lumbal rachischisis noterades Figur Figur1A1A-C].

Grossfoto av diprosopus, främre (A) och lateral vy (B), som visar duplicering av ansiktet med fusion i mitten. Notera läpp- och gomspalt på höger sida. (C) Bakre vy av fostret som visar avsaknad av hjärna och craniospinal rachischisis (vit pil). (D) (E) Observera craniospinal rachschisis (röd pil). (F) CT-bild som visar avsaknad av occipitalbenet (vitt pilhuvud) tillsammans med craniospinal rachischisis (vit pil). (G) CT-bild som visar craniospinal rachischisis (röd pil). (H) MRI-bilder som visar craniospinal rachischisis (svart pil). (I) MRI-bild som visar två välformade orbitar tillsammans med en sammanfogad central orbit (röd pil). (J) (K) (L) MRT-bilder som visar avsaknad av hjärna och occipitalben (anencefali tillsammans med andra bröst- och bäckeninfarkter i situs solitus)

Den utfördes en datortomografi (CT) och en virtopsi med magnetresonansbild (MRI), vilket avslöjade en duplicering av ansiktet och bekräftade de duplicerade ansiktsstrukturerna. Båda ansiktena var sammanfogade i mittlinjen. Fusion av ögat observerades i mittlinjen. Hjärnan var hypoplastisk. Det fanns två separata uppsättningar av frontal, parietal, temporal och mandibula för varje ansikte, som var sammanfogade i mitten. Bakhuvudbenet saknades. Ett av fostren hade läpp- och gomspalt. En komplett spina bifida med en klyfta genom hela ryggraden observerades, vilket tyder på rachischisis . Fostret hade endast en kort hals, en bröstkorg och en buk- och bukhåla med organ som var i situs solitus . Ingen anomali upptäcktes förutom hypoplastiska lungor. Obduktion utfördes, vilket bekräftade resultaten från CT- och MRT-undersökningar. Med alla dessa egenskaper ställdes diagnosen “diprosopus bicephalous triophthalmus” i samband med anencefali och craniospinal rachischisis.